Hernia Diafragmática Congénita

Definición Médica

La hernia diafragmática congénita (HDC) es una anomalía congénita que se genera entre la semana 4 y 10 del desarrollo embrionario y fetal. Es un defecto en la formación del diafragma (músculo que separa el tórax del abdomen) que permite la herniación de vísceras abdominales al tórax, comprimiendo los pulmones fetales y provocando hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar secundaria. Tiene una incidencia de aproximadamente 1:2.000-4.000 nacidos vivos. El diagnóstico prenatal se realiza por ecografía obstétrica (18-22 semanas) que detecta asas intestinales o hígado en el tórax, con complemento de RM fetal para cuantificar volumen pulmonar. El diagnóstico postnatal se confirma con radiografía de tórax que muestra asas intestinales en hemitórax izquierdo. El manejo inicial requiere intubación endotraqueal precoz, ventilación mecánica con presiones bajas, descompresión gástrica y oxigenación optimizada. La reparación quirúrgica se programa tras estabilización clínica (generalmente 2-7 días de vida), recolocando vísceras en cavidad abdominal y cerrando el defecto con suturas o parche. El pronóstico varía con la gravedad: mortalidad global ~50-60%, pero sobrevida posoperatoria moderna supera 70-80% en casos aislados. Los sobrevivientes requieren seguimiento multidisciplinario indefinido (neumología, gastroenterología, nutrición, desarrollo infantil) por secuelas frecuentes como enfermedad pulmonar crónica, hipertensión pulmonar persistente, reflujo gastroesofágico y retrasos del desarrollo.