Plataforma Educativa Interactiva del podcast Rare 5, Rare Spotlights: explorando enfermedades raras en 5 minutos
La Enfermedad Still es un trastorno inflamatorio sistémico raro que puede comenzar en la infancia (artritis idiopática juvenil sistémica) o en la edad adulta, con fiebre alta en picos, erupción evanescente y artritis como rasgos clásicos.
La Enfermedad Still es un trastorno inflamatorio sistémico infrecuente que abarca la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs) y la enfermedad Still del adulto (ESA), consideradas hoy manifestaciones de un mismo espectro. Su incidencia en adultos se estima en 0.16–0.4 casos por 100,000 personas al año; la prevalencia de la forma juvenil es de aproximadamente 3.5 por 100,000 niños.
No tiene un gen causal único: es multifactorial y poligénica. En personas susceptibles, señales de peligro activan neutrófilos, monocitos e inflamasomas, amplificando citocinas como IL-1β, IL-6 e IL-18, con hiperferritinemia como marcador característico. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares suelen ser negativos.
Sus signos cardinales son fiebre alta diaria en picos, exantema evanescente rosado o color salmón que acompaña al pico febril, artralgia o artritis y elevación marcada de ferritina. Es multisistémica: puede afectar ganglios, hígado, bazo, pericardio y pulmones. El síndrome de activación macrofágica (SAM) es su complicación más grave y potencialmente mortal.
No existe cura. Las guías EULAR/PReS recomiendan iniciar temprano un inhibidor de IL-1 (anakinra o canakinumab) o de IL-6 (tocilizumab), usando glucocorticoides el menor tiempo posible. El Still's Disease Awareness Day se celebra cada 7 de septiembre desde 2015.
Prevalencia: Incidencia adulta: ~0.16–0.4/100,000 personas/año. Forma juvenil: ~3.5/100,000 niños. Casos en todo el mundo y todos los grupos étnicos.
Tratamiento: Sin cura etiológica. Inhibidores de IL-1 (anakinra, canakinumab) o IL-6 (tocilizumab) como primera línea. Glucocorticoides el menor tiempo posible.
Ruta de aprendizaje
La Enfermedad Still es un trastorno inflamatorio sistémico raro que puede comenzar en la infancia (artritis idiopática juvenil sistémica) o en la edad adulta, con fiebre alta en picos, erupción evanescente y artritis como rasgos clásicos.
Criterios de Yamaguchi (adultos): ≥5 elementos (2 mayores) tras excluir infecciones y neoplasias
Ferritina glucosilada ≤20% es un marcador diagnóstico adicional (criterios de Fautrel)
Este resumen retoma información ya presentada en esta ficha educativa; no sustituye la valoración de profesionales de la salud.
Este episodio es una iniciativa dedicada a concienciar y educar sobre Enfermedad Still. A través de historias inspiradoras, información médica verificada y entrevistas con expertos, buscamos crear una comunidad informada y solidaria.
Esta ruta educativa se presenta como contenido de concientización, sin entrevista ni audio asociado.
El contenido ha sido cuidadosamente investigado y verificado con información de fuentes confiables, asegurando que la información sea precisa y actualizada.
Estas sugerencias se actualizan según los temas, condiciones y enfoques de este episodio.
Estas referencias institucionales son una orientación general. Las fuentes específicas para cada afirmación clínica se añadirán únicamente después de revisión editorial.
Día Internacional: 7 de septiembre
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